Болезнь Кастлемана (БК) - это группа редких заболеваний, которые связаны с чрезмерным ростом клеток лимфатической системы вашего тела, что приводит к дисфункции иммунной системы. Существует как минимум 3 подтипа болезни Кастлемана, из которых наиболее распространена уникентрическая болезнь Кастлемана (UCD). Двумя другими являются мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса человека 8 (MCD, ассоциированная с HHV-8), и идиопатическая многоцентровая болезнь Кастлемана (iMCD). Ваша оценка и лечение будут отличаться в зависимости от вашего подтипа.
Шаги
Часть 1 из 3: Проверка симптомов болезни Кастлемана
Шаг 1. Проверьте, нет ли на теле шишек
Все подтипы БК имеют увеличенные лимфатические узлы. Проверьте заднюю часть шеи, под ключицей, в паху и в области подмышек на наличие шишек. Вы также можете заметить уплотнения на груди или животе.
- Если вы заметили какие-либо шишки в этих областях, обратитесь к врачу за диагнозом. У людей с MCD и iMCD, ассоциированными с HHV-8, увеличены лимфатические узлы во многих областях тела. Одиночная шишка или группа шишек в одной области вашего тела может указывать на ВДК.
- Шишки могут быть доброкачественными и не являются явным признаком того, что у вас болезнь Кастлемана. Однако они также могут быть признаком других проблем со здоровьем. В ваших интересах как можно скорее проверить все шишки.
Шаг 2. Оцените симптомы увеличения лимфатических узлов
Увеличенный лимфатический узел может расширяться изнутри и быть незаметным с поверхности кожи. Однако вы можете заметить другие симптомы, связанные с давлением, которое увеличенный лимфатический узел оказывает на окружающие области.
- Симптомы включают боль или давление в груди или животе, а также одышку. Эти симптомы наиболее распространены в подтипе UCD.
- Например, увеличенные узлы в области груди могут вызывать хрипы или кашель, если узел прижимается к дыхательному горлу. Вы также испытаете чувство наполнения в области груди.
- Подозрение на большие лимфатические узлы, которые не являются заметными шишками, может потребовать медицинского визуализации, такого как МРТ, для дальнейшей оценки.
Шаг 3. Обратите внимание, если вы чувствуете лихорадку, слабость или отсутствие аппетита
В то время как у некоторых людей симптомы могут вообще отсутствовать, за исключением увеличения лимфатических узлов, у других со всеми подтипами БК могут возникать симптомы гриппа, в том числе лихорадка выше 100,4 ° F (38,0 ° C), усталость, ночная потливость и недостаток жидкости. аппетита.
- Гриппоподобные симптомы чаще всего встречаются у людей с iMCD или MCD, ассоциированным с HHV-8.
- В некоторых случаях CD может вызвать увеличение печени и селезенки. В редких случаях он также может поражать легкие, вызывая такие симптомы, как кашель и одышка.
Шаг 4. Проверьте, нет ли похудания и высыпаний на коже
CD может вызвать потерю веса, часто из-за отсутствия аппетита. Если вы заметили резкое похудание, обратитесь к врачу. Некоторые люди с UCD также испытывают тяжелое кожное заболевание с образованием волдырей. Этот симптом встречается реже.
- Обратитесь к врачу, если на каком-либо участке кожи у вас появятся волдыри или болезненные язвы во рту или вокруг него, особенно если этот симптом сочетается с увеличением лимфатических узлов.
- Другие симптомы включают отек ног или вздутие живота из-за скопления жидкости.
Часть 2 из 3: сдача анализов на болезнь Кастлмана
Шаг 1. Пусть ваш врач проведет медицинский осмотр
Запишитесь на прием к врачу и обсудите с ним свои симптомы. Ваш врач проведет физический осмотр любых шишек на вашем теле. Они будут смотреть на размер шишек и их количество на вашем теле. Они также будут искать скопление жидкости в ногах и животе, а также увеличение печени или селезенки.
- Ваш врач изучит вашу историю болезни и спросит вас о любых других заболеваниях или проблемах со здоровьем, которые могут у вас быть.
- Из-за редкости CD для диагностики обычно требуется, чтобы врачи сначала исключили любые другие заболевания, которые могут иметь схожие симптомы.
Шаг 2. Позвольте своему врачу проверить вашу кровь и мочу
Ваш врач потребует от вас образцы крови и мочи. Затем они будут проверять эти образцы на наличие других инфекций или заболеваний крови. Анализы крови и мочи также могут показать любую анемию или отклонения в белках крови, которые могут быть признаками CD.
- Если вам еще не поставили диагноз, ваш врач может также проверить вас на ВИЧ, поскольку БЦМ, ассоциированный с HHV-8, чаще всего диагностируется у пациентов с ВИЧ.
- Во многих случаях результаты лабораторных тестов будут нормальными, даже если у вас есть компакт-диск. Тем не менее, ваш врач по-прежнему будет следить за определенными результатами, которые могут указывать на БК, например, повышенный уровень С-реактивного белка, анемия, низкий уровень тромбоцитов, низкий уровень альбумина, дисфункция почек или гипергаммаглобулинемия.
Шаг 3. Сделайте медицинские визуализирующие обследования
Ваш врач, скорее всего, порекомендует вам медицинскую визуализацию, чтобы определить расположение увеличенных лимфатических узлов в вашем теле, в том числе в печени или селезенке. Может быть выполнено компьютерная томография, ПЭТ-сканирование или МРТ, которые помогут определить, есть ли у вас одноцентровое (один лимфатический узел или область лимфатических узлов) или многоцентровое (несколько областей лимфатических узлов) заболевание.
Поскольку лимфатические узлы могут быть увеличены изнутри, визуализирующие тесты также необходимы для определения размера любых увеличенных лимфатических узлов, независимо от размера любых наблюдаемых шишек на вашем теле
Шаг 4. Сделайте биопсию лимфатического узла или удалите лимфатический узел
Патолог (врач, обученный лабораторным методам микроскопии) изучает клетки увеличенного лимфатического узла, чтобы диагностировать БК. Это может произойти при биопсии лимфатического узла, при которой хирург удаляет небольшой кусочек лимфатического узла. Ваш врач может также порекомендовать удаление всего лимфатического узла.
- Эта процедура может выполняться под местной анестезией или под общей анестезией с помощью более обширного хирургического вмешательства. Метод зависит от того, где расположен увеличенный лимфатический узел, а также от любых других медицинских проблем.
- Биопсия также помогает исключить другие типы заболеваний лимфатической ткани, такие как лимфома.
Часть 3 из 3: Лечение от болезни Кастлмана
Шаг 1. Найдите специалиста по компакт-дискам
Из-за редкости CD может быть полезно обратиться за помощью к опытному врачу, имеющему опыт лечения этого заболевания. Даже при наличии диагноза вам может потребоваться второе мнение, прежде чем начинать лечение CD.
Сеть сотрудничества по борьбе с болезнями Кастлмана (CDCN) ведет базу данных по направлениям врачей. Чтобы получить доступ к базе данных, вы должны зарегистрироваться в качестве пациента. Перейдите на https://www.cdcn.org/join, чтобы завершить бесплатную регистрацию
Шаг 2. Удалите увеличенный лимфатический узел, если у вас уницентрический БК
Если у вас есть только один увеличенный лимфатический узел или несколько увеличенных лимфатических узлов в одной и той же области вашего тела, ваш врач обычно порекомендует вам удалить увеличенные узлы.
Хирургическое удаление увеличенного лимфатического узла является стандартным лечением UCD. Лечение имеет высокий уровень излечения, и рецидивы редки
Шаг 3. Продолжайте лечение мультицентрического БК
При MCD, ассоциированном с HHV-8, и iMCD хирургическое вмешательство неэффективно. Эти подтипы обычно лечат с помощью лекарств, нацеленных на иммунную систему. В некоторых случаях может использоваться химиотерапия.
Если вы продолжаете лечение мультицентрического CD, поговорите с близкими и положитесь на них для поддержки. Мультицентрическая БК может быть сложной диагностикой, особенно потому, что она обычно развивается вместе с другими медицинскими проблемами, такими как ВИЧ. Поговорите со своим врачом о дополнительной поддержке, если она вам нужна
Шаг 4. Запланируйте последующие встречи
Все подтипы CD требуют последующих посещений для отслеживания прогрессирования заболевания или реакции на лечение. Если вам сделали операцию, вам также потребуется последующее обследование, чтобы оценить прогресс.
