Болезнь Кастлемана относится к группе редких заболеваний, которые вызывают чрезмерный рост клеток в лимфатических узлах по всему телу. Существует несколько типов болезни Кастлемана, и подходящее лечение зависит от того, какой у вас тип. Если вы подозреваете, что у вас болезнь Кастлемана, обратитесь к врачу для уточнения диагноза. Работайте в тесном сотрудничестве со своей медицинской бригадой, чтобы выбрать лучшее лечение для вас. Если вам нужна дополнительная поддержка, обратитесь в исследовательские организации, изучающие болезнь Кастлемана, свяжитесь с другими пациентами и ищите утешения у своей семьи и друзей.
Шаги
Метод 1 из 3: определение правильного лечения
Шаг 1. Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы болезни Кастлемана
Многие пациенты с болезнью Кастлемана не испытывают никаких симптомов. Вы можете не осознавать, что у вас это есть, если ваш врач не заметит увеличенный лимфатический узел во время обычного осмотра или визуализации. Однако сразу же запишитесь на прием к врачу, если вы заметили такие симптомы, как:
- Увеличенные лимфатические узлы на шее, ключице, подмышках или паху.
- Лихорадка
- Потеря веса без очевидной причины (т. Е. Вы не изменили свою диету или привычки к упражнениям)
- Усталость
- Тошнота
- Ночные поты
- Симптомы увеличения печени или селезенки, такие как отек, боль или ощущение переполнения в животе.
Шаг 2. Найдите врача, специализирующегося на болезни Кастлемана
Болезнь Кастлемана обычно лечат гематологи (специалисты по заболеваниям крови и иммунной системы), хирурги или онкологи (врачи, которые лечат рак и связанные с ним состояния). Поскольку CD встречается редко, ваш врач может не иметь опыта его лечения. Если ваш врач подозревает, что у вас болезнь Кастлемана, он, скорее всего, направит вас к специалисту для дальнейшего обследования и лечения.
- Если ваш врач не может порекомендовать каких-либо специалистов в вашем районе, обратитесь в сеть сотрудничества по болезни Кастлмана (CDCN) на сайте CDCN.org, чтобы помочь найти ближайшего к вам специалиста по болезни Кастлмана.
- Специалист может провести тесты, чтобы точно определить, какой у вас тип болезни Кастлемана, и порекомендовать подходящее лечение на основе вашего диагноза.
Шаг 3. Пройдите диагностические тесты, чтобы определить, какой у вас компакт-диск
Ваш врач может провести ряд анализов, чтобы определить точный тип вашего компакт-диска. Это поможет вашему врачу решить, какой вид лечения вам подходит. Типичные тесты для CD включают:
-
Анализы крови и мочи:
Ваш врач возьмет образцы вашей крови или мочи для проверки на анемию и определенные белковые нарушения, связанные с CD. Эти тесты также могут помочь исключить другие причины ваших симптомов, например инфекцию.
-
Визуальные тесты:
Ваша медицинская бригада будет использовать инструменты визуализации, включая компьютерную томографию, сканирование ПЭТ, сканирование МРТ или ультразвук, чтобы искать наросты на ваших лимфатических узлах и определять, где находятся пораженные узлы.
-
Биопсия лимфатического узла:
С помощью минимально инвазивной хирургии ваш врач извлечет образец пораженной ткани и изучит его. Это может помочь им определить подтип вашего CD или исключить другие состояния, влияющие на лимфатические узлы, например лимфому.
Типы болезни Кастлемана
Уникентрическая болезнь Кастлемана:
Это самый распространенный вид. При UCD увеличивается единичный лимфатический узел, обычно в груди или животе.
Мультицентрическая болезнь Кастлемана:
Эта форма CD поражает несколько лимфатических узлов по всему телу. Обычно это связано с вирусной инфекцией, такой как HHV-8 или ВИЧ, но также может возникать без известной причины (идиопатическая многоцентровая болезнь Кастлемана).
Шаг 4. Задайте врачу вопросы
Ваш врач и остальные члены вашей бригады, вероятно, захотят побеседовать с вами о ваших симптомах и истории вашего здоровья. Это также хорошее время для вас, чтобы задать свои вопросы или высказать любые опасения по поводу вашего лечения. Вот несколько хороших вопросов, которые стоит задать своему врачу:
- Вы когда-нибудь лечили это заболевание? Если нет, можете ли вы направить меня к врачу, у которого есть?
- Какие типы тестов вам нужно будет пройти? Как я могу подготовиться к тестам?
- Была ли моя биопсия проверена патологом, имеющим опыт лечения CD?
- Какой у меня подтип болезни Кастлемана?
- Какие еще диагнозы вы учли и исключили?
- Какое лечение вы рекомендуете для моего состояния? Какие риски?
- Когда мне нужно начинать лечение? Как долго продлится лечение?
- Имею ли я право на участие в каких-либо текущих клинических испытаниях?
- Потребуется ли мне дальнейшее наблюдение после лечения?
Метод 2 из 3: получение лечения
Шаг 1. Пройдите хирургическое лечение UCD (одноцентровой болезни Кастлемана)
Если у вас есть UCD, попросите своего врача направить к хирургу, который сможет хирургическим путем удалить увеличенный лимфатический узел. Хирургическое удаление является предпочтительным методом лечения UCD и дает отличные результаты. Симптомы обычно проходят после операции и рецидивы редки. Тяжесть операции зависит от того, где находится пораженный лимфатический узел.
- Некоторые пациенты могут пойти домой после операции, в то время как другим, особенно тем, у кого пораженные узлы находятся глубоко в груди, возможно, придется оставаться в больнице в течение нескольких дней.
- Следуйте советам хирурга до и после процедуры.
- Некоторые вопросы, которые вы можете задать своему хирургу перед операцией, включают: «Как долго мне придется оставаться в больнице?» «Что мне нужно будет делать после операции, чтобы выздороветь?» «Могу ли я получить какие-либо побочные эффекты во время этой операции?» «Следует ли мне прекратить принимать какие-либо лекарства, прежде чем я пойду?»
Шаг 2. Примите лекарства для лечения БЦД (многоцентровой болезни Кастлемана)
Если у вас есть MCD, связанный с HHV-8, или идиопатический MCD, поговорите со своим врачом о лечении вашего CD с помощью лекарств. Они могут порекомендовать комбинацию кортикостероидов, иммунотерапевтических и противовирусных препаратов для лечения вашего состояния. В зависимости от степени тяжести вашего заболевания (которое определит ваш врач на основе ваших симптомов, осмотра и лабораторных исследований) вам может потребоваться госпитализация для наблюдения, дальнейшего обследования и лечения. Общие медицинские процедуры включают:
- Силтуксимаб (Сильвант). Это искусственное антитело, предназначенное для атаки на аномальные белки, связанные с идиопатическим MCD. Побочные эффекты включают запор, головные боли, увеличение веса и боли в горле, рту или желудке. Если во время приема силтуксимаба у вас возникла сыпь или инфекция, немедленно обратитесь к врачу.
- Ритуксимаб (Ритуксан). Этот иммунотерапевтический препарат является препаратом выбора для лечения MCD, ассоциированного с HHV-8. Общие побочные эффекты включают озноб, лихорадку или другие симптомы, похожие на простуду. Если вы почувствуете замешательство, головокружение или слабость на одной стороне тела, немедленно обратитесь к врачу.
- Кортикостероиды. Они обычно используются в сочетании с другими лекарствами для лечения MCD. Ваш врач может либо ввести их, либо дать вам таблетку, например, преднизон, чтобы принять. Побочные эффекты могут включать повышенный уровень сахара в крови, перепады настроения, инфекции, ослабленные кости, усталость, мышечную слабость, увеличение веса, задержку жидкости и высокое кровяное давление.
- Противовирусные препараты. Их можно использовать для лечения основных вирусных инфекций, которые могут способствовать развитию БЦБ, таких как HHV-8 или ВИЧ.
Вы знали?
MCD часто ассоциируется с вирусом герпеса человека 8 (HHV-8), который также может вызывать редкий рак, называемый саркомой Капоши. Саркома Капоши и MCD могут возникать одновременно.
Шаг 3. Изучите химиотерапию для трудно поддающихся лечению MCD
В тяжелых случаях MCD, которые не поддаются лечению другими видами лечения, вам, возможно, придется пройти курс химиотерапии. Лечение MCD очень похоже на лечение лимфомы. Ваш врач, скорее всего, порекомендует вам комбинацию химиотерапевтических препаратов в виде таблеток или инъекций. Вы можете циклически пройти несколько недель химиотерапии, а затем несколько недель отдыха.
- Химиотерапия может вызвать широкий спектр побочных эффектов, включая выпадение волос, язвы во рту, потерю аппетита, тошноту, рвоту, диарею, инфекции, усталость и слабость. Это также может сделать вас более восприимчивым к синякам или кровотечению. Сообщите вашей медицинской бригаде о ваших симптомах, и они назначат способы их лечения.
- Химиотерапия может быть наиболее эффективной, если она сочетается с другими видами лечения, такими как кортикостероиды или лучевая терапия.
Метод 3 из 3: поиск поддержки и другие варианты лечения
Шаг 1. Найдите группы поддержки и исследовательские организации
Национальные группы поддержки и организации помогают оказывать эмоциональную поддержку, а также предоставляют информацию о новых исследованиях и методах лечения. Хотя БК встречается редко, существуют активные сети, которые могут помочь вам связаться с другими, страдающими от того же заболевания. Выполните поиск в Интернете или попросите своего врача порекомендовать исследовательские организации и группы поддержки, которые могут быть вам полезны.
- Сеть сотрудничества по болезни Кастлмана поддерживает активное сообщество исследователей, членов семьи и людей с CD. Они также предоставляют обновленную информацию о недавних исследованиях болезни.
- RareConnect поддерживает международную онлайн-группу поддержки для тех, у кого есть CD, которую вы можете посетить здесь:
Шаг 2. Присоединяйтесь к клиническому исследованию
Поскольку БК встречается так редко, участие пациентов в научных исследованиях невероятно важно для изучения болезни и разработки новых методов лечения. Участие в исследовании может заключаться в том, чтобы ответить на несколько вопросов и подписать форму согласия, чтобы ваши медицинские записи можно было использовать для исследования. Вы также можете сдать образцы крови, слюны и лимфатических узлов. Наконец, вы можете добровольно принять участие в испытании экспериментального лекарства. Сеть сотрудничества по болезни Кастлмана (CDCN) организует исследования по болезни Кастлмана и может координировать ваше участие в исследовательских проектах.
- Национальный институт здравоохранения США ведет базу данных клинических испытаний CD, которые в настоящее время проводятся, набираются или завершены. Для получения дополнительной информации посетите https://www.clinicaltrials.gov и выполните поиск по запросу «болезнь Кастлемана».
- CDCN поддерживает базу данных людей с CD, чтобы помочь исследователям. Добавляя свою информацию и отчет о патологии в Реестр пациентов ACCELERATE, вы можете внести свой вклад в исследования для лечения. Добавьте себя в реестр здесь:
Шаг 3. Пожертвуйте свою ткань для исследования
Еще один способ внести свой вклад в новое исследование - пожертвовать пораженную ткань после биопсии или операции. CDCN в настоящее время управляет коллекциями тканей для исследований. Чтобы узнать, соответствуете ли вы требованиям, вы можете заполнить форму на их веб-сайте здесь:
Кончик:
Спросите своего врача, можете ли вы пожертвовать ткань, удаленную во время биопсии или хирургического лечения, для исследовательских целей. Они могут попросить вас подписать форму согласия или указать, как именно вы хотите использовать образцы.
Шаг 4. Доверьтесь своей семье и друзьям
Ваша личная сеть поддержки будет неоценимой, помогая вам оставаться сильными и здоровыми в это время. Если вы расстроены, напуганы или нервничаете, найдите кого-нибудь, кому вы доверяете, и поговорите об этих проблемах.
- Если у вас нет близкого человека для поддержки, вы все равно можете обратиться к другим. В местах поклонения можно найти кого-то, кто поможет вам в повседневных делах, если это необходимо. Школы и университеты могут предоставить жилье. Ваши коллеги, возможно, захотят поправить дела в офисе.
- В зависимости от тяжести вашего заболевания вам может понадобиться кто-нибудь, чтобы отвезти вас на прием, лечение и, возможно, в больницу. Убедитесь, что у вас есть 1 или 2 человека, которые могут взять вас на себя.
- Если вы чувствуете депрессию, безнадежность или тревогу, возможно, вам стоит обратиться к лицензированному терапевту.
подсказки
- Химиотерапия и лучевая терапия могут вызвать тошноту, рвоту и другие побочные эффекты. Ваш врач может назначить лекарство, которое поможет вам справиться с этими побочными эффектами.
- Всегда сообщайте своему врачу о любых побочных эффектах, которые вы испытываете во время лечения.
- Из-за сложной природы CD и отсутствия исследований варианты лечения могут зависеть от конкретного пациента. Всегда работайте со своими врачами и слушайте их инструкции по выбору наилучшего для вас лечения.
- Если вы принимаете какие-либо витамины или травяные добавки для снятия симптомов, важно сообщить об этом своему врачу. Это потенциально может помешать хирургическому вмешательству или приему других лекарств.
- БК может встречаться у людей любого возраста и пола. Однако средний возраст диагноза UCD составляет 35 лет, а MCD обычно встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. БКД немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Предупреждения
- Пациенты с CD подвержены повышенному риску развития тяжелого кожного заболевания с образованием пузырей, известного как паранеопластическая пузырчатка. Сообщите своему врачу, если у вас появилась сыпь или язвы во рту или вокруг губ.
- Отсутствие лечения MCD может привести к серьезным осложнениям, таким как опасные для жизни инфекции или органная недостаточность.
- Болезнь Кастлемана может увеличить риск развития лимфомы.
