Серповидно-клеточная анемия - это наследственное заболевание, которое вызывает деформацию красных кровяных телец, что снижает их способность переносить кислород к клеткам. Красные кровяные тельца в форме серпа или полумесяца также застревают в мелких кровеносных сосудах, что замедляет или блокирует кровоток и вызывает сильную боль. Серповидноклеточная анемия, за исключением трансплантации костного мозга, не излечима, хотя есть некоторые методы лечения, которые могут контролировать симптомы и уменьшать болезненные кризы.
Шаги
Часть 1 из 2: Лечение серповидной анемии
Шаг 1. Давайте антибиотики, особенно маленьким детям
Серповидно-клеточная анемия передается по наследству, поэтому она присутствует при рождении и может быть опасной для жизни младенцев и детей младшего возраста из-за гипоспленизма (снижение функции селезенки), что увеличивает их риск заражения серьезными инфекциями. Антибиотики, обычно пенициллин, обычно назначают младенцам и маленьким детям (но в некоторых случаях и взрослым), чтобы предотвратить бактериальные инфекции.
- Младенцы с серповидно-клеточной анемией могут начать прием антибиотиков примерно в 2 месяца и часто продолжают в течение первых 5 лет жизни.
- Младенцам необходимо принимать жидкий пенициллин, тогда как дети старшего возраста и взрослые могут принимать таблетки - обычно два раза в день.
- Наиболее распространенной опасной для жизни инфекцией, связанной с серповидно-клеточной анемией, является бактериальная пневмония.
Шаг 2. Принимайте обезболивающие
Помимо частого чувства усталости и утомления из-за недостатка кислорода в кровотоке, люди с серповидно-клеточной анемией часто испытывают эпизоды сильной боли. Чтобы справиться с этими периодическими приступами боли, которые часто называют серповидно-клеточными кризами, принимайте безрецептурные лекарства, такие как ацетаминофен (тайленол) или ибупрофен (адвил, мотрин), в течение дня или около того, пока кризис не пройдет сам. Приступы боли могут длиться от нескольких часов до нескольких недель.
- Умеренная или сильная боль возникает, когда серповидные эритроциты уменьшают или блокируют кровоток в более мелких кровеносных сосудах в груди, животе и конечностях.
- Боль, как правило, больше ощущается в суставах и костях - другими словами, это обычно более глубокая боль, чем поверхностная.
- В случае особенно тяжелых эпизодов, которые длятся более нескольких дней, ваш врач может назначить более сильное лекарство, например, опиатные препараты.
Шаг 3. При приступах боли прикладывайте грелки к больным частям тела
Прикладывание грелок или влажных травяных мешочков к телу во время болезненных эпизодов серповидно-клеточной анемии может помочь, поскольку тепло имеет тенденцию открывать (расширять) кровеносные сосуды и пропускать серповидные эритроциты. Влажное тепло - лучший выбор по сравнению с электрическими грелками, потому что оно не сушит кожу. Используйте пакеты, пригодные для использования в микроволновой печи, наполненные зерном (пшеница булгур или рис), травами и эфирными маслами.
- Нагрейте травяной пакет в микроволновой печи около двух минут или около того и прикладывайте его к больным суставам, костям или животу как минимум на 15 минут три-пять раз в день.
- Добавление лаванды или других успокаивающих эфирных масел в травяной мешочек может помочь уменьшить дискомфорт и беспокойство, вызванные серповидно-клеточным кризисом.
- Принятие ванны - еще один хороший источник влажного тепла. Для достижения наилучших результатов добавьте 2 стакана английской соли в горячую воду - магний в соли может еще больше успокоить больное тело.
- Следует избегать ледяных и холодных компрессов, так как они могут вызвать серп.
Шаг 4. Добавляйте фолиевую кислоту
Эритроциты вырабатываются костным мозгом длинных костей и требуют регулярного производства определенных питательных веществ. Одним из наиболее важных питательных веществ для производства и замены красных кровяных телец является фолат (витамин B9), который также называется фолиевой кислотой в форме добавок. Таким образом, если у вас серповидноклеточная анемия, ежедневно принимайте добавки фолиевой кислоты и / или регулярно ешьте продукты, богатые фолиевой кислотой.
- Витамины B6 и B12 также важны для здорового производства красных кровяных телец и, возможно, вызывают антисептическое поведение.
- Хорошие источники этих витаминов группы B включают: мясо, жирную или жирную рыбу, птицу, большинство цельнозерновых продуктов, обогащенные злаки, соевые бобы, авокадо, печеный картофель (с кожурой), арбуз, бананы, арахис и пивные дрожжи.
- Рекомендуемые дневные дозы фолиевой кислоты составляют от 400 до 1000 мкг (микрограмм).
- Также могут быть рекомендованы мультивитамины (без железа).
Шаг 5. Используйте препараты гидроксимочевины
При регулярном приеме гидроксимочевина (дроксия, гидрея) - это лекарство, которое помогает уменьшить болезненные кризы серповидно-клеточной анемии, а также может снизить потребность в переливании крови в некоторых умеренных и тяжелых случаях. Гидроксимочевина, вероятно, стимулирует выработку гемоглобина плода у детей и взрослых, что помогает предотвратить образование серповидных эритроцитов.
- Гидроксимочевина - единственный препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для предотвращения приступов боли при серповидно-клеточной анемии.
- Гемоглобин плода естественным образом встречается у новорожденных, но они быстро теряют способность вырабатывать его в течение нескольких недель или месяцев.
- Сначала гидроксимочевина использовалась только для взрослых с тяжелой серповидно-клеточной анемией, но теперь все больше врачей назначают ее детям с хорошими результатами.
- Будьте осторожны с потенциальными побочными эффектами, которые включают повышенный риск заражения и возможную связь с лейкемией (раком крови). Спросите своего врача, подходите ли вы или ваш ребенок для лечения гидроксимочевины.
Шаг 6. Получите обычные оценки и проверки
Если у вас серповидноклеточная анемия, существует ряд обследований и обследований, которые важны для лечения этого состояния и сведения к минимуму осложнений.
- Пройдите осмотр глаз после 10 лет, чтобы проверить наличие серповидной ретинопатии. Если результаты анализов нормальные, проходите повторный скрининг каждые один-два года. Если результаты ненормальные, обратитесь к специалисту по сетчатке.
- Пройдите тестирование на почечную недостаточность, начиная с 10 лет. Если результат отрицательный, анализы следует проводить один раз в год. Если результат положительный, необходимо провести контрольный тест.
- Регулярно контролируйте артериальное давление. Даже небольшое повышение артериального давления может увеличить риск инсульта у пациентов с серповидно-клеточной анемией.
Шаг 7. Избавьтесь от усталости с помощью кислородной терапии
Без достаточного количества кислорода в кровотоке ваше тело чувствует себя усталым, лишенным энергии и хроническим утомлением, из-за чего иногда трудно вставать с постели по утрам. Дополнительный кислород через маску, прикрепленную к баллону с кислородом под давлением, может помочь вам в кризисной ситуации или даже в повседневной жизни, как это делают пациенты с тяжелой эмфиземой. Спросите своего врача о плюсах и минусах использования дополнительного кислорода при серповидно-клеточной анемии.
- Вдыхание дополнительного кислорода не заставит серповидные красные кровяные тельца переносить его, но оно может насытить другие здоровые красные кровяные тельца и увеличить объем поступающей в другие ткани вашего тела.
- Дополнительный кислород обычно имеет более высокое содержание кислорода, чем обычный воздух на уровне моря. Если вы путешествуете на более высокие высоты, дополнительный кислород поможет избежать серповидно-клеточного кризиса, пока ваше тело не сможет адаптироваться к новым условиям.
Шаг 8. Поговорите со своим врачом о переливании крови
Другой тип лечения, который напрямую связан с заменой серповидных клеток здоровыми, - это переливание крови. При переливании крови в кровоток попадает большое количество нормальных эритроцитов, что помогает облегчить симптомы, вызываемые серповидными клетками. Здоровые эритроциты живут дольше, чем серповидные клетки в кровотоке, до 120 дней. Для сравнения, серповидные клетки, как правило, живут не дольше 20 дней.
- У детей и взрослых с тяжелой серповидно-клеточной анемией и с высоким риском инсульта из-за закупорки артерий регулярное переливание крови может значительно снизить риск.
- Регулярные переливания крови имеют свои риски. Они могут увеличить вероятность инфекций и вызвать накопление в организме слишком большого количества железа, что может повредить внутренние органы, такие как сердце и печень.
- Если у вас серповидно-клеточная анемия и вы регулярно делаете переливание эритроцитов, спросите своего врача о деферазироксе (Exjade) - лекарстве, которое снижает избыточный уровень железа в организме.
Шаг 9. Спросите своего врача об экспериментальной терапии оксидом азота
У людей с серповидно-клеточной анемией низкий уровень оксида азота в кровотоке, который обычно поддерживает расширение (открытие) кровеносных сосудов и снижает «липкость» красных кровяных телец. Спросите своего врача о лечении оксидом азота, потому что он может предотвратить слипание серповидных клеток и закупорку более мелких артерий - исследования дали неоднозначные результаты по эффективности.
- Лечение включает вдыхание газообразного оксида азота, хотя его трудно вводить, и ваш врач может не чувствовать себя комфортно с процедурой.
- Добавка, которая может повысить уровень оксида азота в крови, называется аминокислотой аргинин. Аргинин безопасен для приема добавок и не имеет известных побочных эффектов.
Шаг 10. Рассмотрим пересадку костного мозга
Трансплантация костного мозга (или трансплантация стволовых клеток) включает замену пораженного костного мозга здоровым костным мозгом от подходящего донора. Это длительная и рискованная процедура в больнице, которая включает в себя уничтожение всего костного мозга у больного анемией с помощью лучевой или химиотерапии с последующим введением им стволовых клеток от донора. Это единственный доступный вариант лечения серповидно-клеточной анемии. Спросите своего врача о плюсах и минусах, а также о том, подходите ли вы для этого.
- Не каждый человек с серповидноклеточной анемией является кандидатом на трансплантацию костного мозга, и найти подходящего донора может быть сложно. Брат или сестра без серповидно-клеточной анемии является потенциальным донором.
- Только около 10% детей с серповидно-клеточной анемией нашли доноров со здоровыми стволовыми клетками в своих семьях.
- Риски пересадки костного мозга многочисленны и включают опасные для жизни инфекции из-за разрушенной иммунной системы.
- Из-за рисков трансплантация обычно рекомендуется только людям с тяжелыми и хроническими симптомами, связанными с серповидно-клеточной анемией.
Часть 2 из 2: Предотвращение серповидно-клеточного кризиса
Шаг 1. Сосредоточьтесь на профилактике инфекций
Это очень важно у пациентов с серповидно-клеточной анемией. Они очень восприимчивы к вирусным и бактериальным инфекциям из-за потери функции селезенки, что часто происходит в раннем детстве; поэтому, помимо профилактических антибиотиков в детстве, иммунизация против некоторых болезней также имеет ключевое значение. К ним относятся стандартные детские прививки, а также прививки от гриппа, бактериального менингита и некоторых видов пневмонии.
Шаг 2. Избегайте больших высот, если ваше тело к этому не привыкло
На больших высотах меньше кислорода, что может быстро вызвать серповидно-клеточный кризис, если ваше тело не привыкло к таким условиям. Таким образом, будьте осторожны, путешествуя в высокогорные районы (горные районы), и подумайте об использовании дополнительного кислорода, если вы все-таки поедете.
- Проконсультируйтесь со своим врачом перед любыми поездками в высокогорные районы и сбалансируйте преимущества и риски для здоровья.
- Летайте только на самолетах с герметичными кабинами (включая все коммерческие рейсы на больших самолетах) и избегайте полетов на небольших негерметичных самолетах на больших высотах.
Шаг 3. Держите хорошо гидратированный
Важно поддерживать объем крови на высоком уровне, особенно если у вас серповидно-клеточная анемия. Низкий объем крови (часто встречается при обезвоживании) делает кровь более густой и более склонной к слипанию или слипанию, что может спровоцировать серповидно-клеточный криз. Предотвратите обезвоживание, выпивая не менее восьми стаканов по 8 унций (около 2 литров) очищенной воды в день.
- Избегайте пить жидкости с кофеином, который действует как мочегонное средство (заставляет вас чаще мочиться) и может уменьшить объем крови.
- Кофеин содержится в кофе, черном чае, шоколаде, большинстве газированных напитков и практически во всех энергетических напитках.
- Увеличьте количество жидкости, которую вы пьете в день, если вы много тренируетесь или проводите время в более жарком климате.
Шаг 4. Не становитесь слишком горячими или слишком холодными
Еще один возможный спусковой крючок для серповидно-клеточного кризиса - это экстремальные температуры - либо слишком жарко, либо слишком холодно. Слишком высокая температура увеличивает потоотделение и может привести к обезвоживанию и уменьшению объема крови. Из-за переохлаждения кровеносные сосуды сужаются (становятся меньше), что затрудняет кровообращение.
- Придерживайтесь мест и транспортных средств с кондиционером, если вы оказались в жаркой и / или влажной среде. Носите одежду из натуральных волокон (хлопка), способных дышать.
- Чтобы согреться в холодном климате, используйте несколько слоев утепленной одежды, например шерстяной. Держать руки в тепле с помощью перчаток особенно важно для людей с серповидно-клеточной анемией.
Шаг 5. Избегайте чрезмерных физических нагрузок
Сильные физические нагрузки увеличивают потребность организма в кислороде, что может вызвать серповидно-клеточный кризис, потому что гемоглобина недостаточно для доставки кислорода к нуждающимся клеткам. Хотя некоторые регулярные упражнения полезны для здоровья и кровообращения, избегайте таких напряженных вещей, как бег на длинные дистанции, езда на велосипеде и плавание.
- Вместо этого сосредоточьтесь на упражнениях с низкой нагрузкой, таких как ходьба, легкая аэробика, йога и нетяжелая работа в саду.
- Подъем легких и средних тяжестей - это нормально для наращивания и поддержания мышц, но подъем тяжестей не рекомендуется людям с серповидно-клеточной анемией.
подсказки
- Еще в 1970-х годах средняя продолжительность жизни людей с серповидно-клеточной анемией составляла всего 14 лет, но с современными достижениями в лечении люди с этим заболеванием теперь могут дожить до 50 лет и более.
- Женщины с серповидноклеточной анемией обычно имеют менее серьезные симптомы и живут дольше мужчин.
- Не курите и избегайте воздействия вторичного табачного дыма, особенно если у вас серповидно-клеточная анемия, потому что это снижает кровообращение и делает клетки крови «более липкими».
